アナフィラクトイド紫斑は、成人においてIgA血管炎とも呼ばれ、免疫システムの異常反応により血管壁に炎症が生じる疾患です。
参考)https://medicalnote.jp/diseases/%E3%82%A2%E3%83%8A%E3%83%95%E3%82%A3%E3%83%A9%E3%82%AF%E3%83%88%E3%82%A4%E3%83%89%E7%B4%AB%E6%96%91
この疾患の核となるメカニズムは、IgAという抗体が皮膚や腎臓の血管壁に異常沈着することです。正常な免疫システムでは、IgA抗体は病原体を排除する働きをしますが、この病気では血管壁に蓄積し、炎症カスケードを引き起こします。
参考)https://oogaki.or.jp/hifuka/vasculitis/iga-vasculitis-2/
🔬 免疫反応の流れ
成人のアナフィラクトイド紫斑は小児に比べて原因の特定が困難で、多因子性の病態を示すことが特徴的です。
感染症は成人のアナフィラクトイド紫斑の最も重要な誘因の一つです。
参考)https://tomokohifuka.com/hifu/01/A_08.html
🦠 主な感染性誘因
扁桃炎や咽頭炎などの上気道感染症が特に重要で、成人では感染後数週間経過してから紫斑が出現することがあります。
参考)https://www.dermatology-kiyohara.com/information/358-2020-02-29-15-31-10.html
感染症が引き起こす免疫反応の異常により、分子相同性(molecular mimicry)というメカニズムが働き、自己の血管組織に対する免疫攻撃が始まります。これは、病原体と血管壁の構成成分が類似した構造を持つために起こる現象です。
📊 感染症関連発症率
参考)https://www.heisei-ph.com/pdf/H27.3.12.pdf
成人では薬剤や環境因子による発症例が小児より高頻度に見られます。
💊 薬剤性誘因
薬剤による発症メカニズムは、ハプテンという低分子化合物が体内の蛋白質と結合し、新たな抗原を形成することで起こります。この新しい抗原に対する免疫反応が血管炎を引き起こします。
🏭 環境化学物質
興味深いことに、成人では寒冷刺激や物理的ストレスも発症因子となることが報告されています。これは血管の収縮・拡張反応が免疫システムに影響を与えるためと考えられています。
成人のアナフィラクトイド紫斑には、自己免疫的な機序も関与することが明らかになっています。
⚡ 自己免疫反応の特徴
成人では慢性的な免疫システムの異常により、自己の血管内皮細胞を標的とした免疫反応が起こります。これは小児と異なる病態で、治療抵抗性や再発傾向の原因となります。
妊娠期間中のホルモン変化も発症因子として知られており、エストロゲンの変動が免疫系に影響を与えることで血管炎が誘発される場合があります。
🧬 遺伝的素因
最近の研究では、HLA(ヒト白血球抗原)の特定のタイプを持つ人に発症しやすい傾向があることが判明しています。特にHLA-DRB101とHLA-DQB105の保有者では発症リスクが高いとされています。
成人のアナフィラクトイド紫斑は小児と比較して重症化しやすく、慢性化する傾向があります。
参考)https://www.kango-roo.com/learning/8794/
⚠️ 重症化リスク因子
成人では腎病変の頻度が高く、IgA腎症として進行することがあります。これは長期的な予後を左右する重要な因子で、定期的な尿検査による監視が不可欠です。
🏥 合併症の特徴
悪性腫瘍との関連も報告されており、特に中高年で発症した場合は悪性疾患の検索が推奨されています。これは腫瘍随伴症候群としての側面があるためです。
再発率は小児の10-15%に対し、成人では25-30%と高く、長期的な経過観察が必要です。ステロイド治療に対する反応性も小児より劣ることが多く、免疫抑制薬の併用が検討される場合があります。