シャルコー・ブシャールとは病態から治療まで医療従事者が知るべき知識

シャルコー・ブシャールとは病態から治療まで

シャルコー・ブシャール動脈瘤の歴史的背景と定義

シャルコー・ブシャール動脈瘤（Charcot-Bouchard aneurysm）は、1868年にフランスの神経学者ジャン・マルタン・シャルコー（Jean-Martin Charcot）と病理学者シャルル・ジャック・ブシャール（Charles Jacques Bouchard, 1837-1915）によって初めて記載された脳実質内の微小動脈瘤です。
参考）https://imis.igaku-shoin.co.jp/contents/reference/dic_00582-02/582/dic_00582-02_a003b002c189z0008/

 

この病変は、直径300マイクロメートル未満の小さな浸透血管で発生する脳の微小動脈瘤（microaneurysm）として定義されます。関係する最も一般的な血管は、中大脳動脈（MCA）のレンチクロストリエート枝（LSA）であり、これらの枝は分岐直前のMCAから発生し、その数は2～12本（平均8.1本）で変化します。
参考）https://bibgraph.hpcr.jp/abst/pubmed/31971704?click_by=rel_new_abst_translated

 

ほとんどの枝は内頸動脈に近い部位（99.2%）に発生し、大脳基底核、特に被殻と尾状核を供給し、それに続いて視床、内包、小脳が供給されます。この微小血管病変は、高血圧性脳内出血の発生機序として極めて重要な病理学的概念となっています。

シャルコー・ブシャール動脈瘤の病態生理学的メカニズム

慢性の動脈高血圧は、細い動脈の穿通枝における微小動脈瘤の形成につながり、これが破裂して脳内出血をもたらすことが知られています。高血圧によって脳の細動脈に脂肪硝子変性（lipohyalinosis）が起こり、血管壁がもろくなることで動脈瘤が形成されます。
参考）https://www.msdmanuals.com/ja-jp/professional/07-%E7%A5%9E%E7%B5%8C%E7%96%BE%E6%82%A3/%E8%84%B3%E5%8D%92%E4%B8%AD/%E8%84%B3%E5%86%85%E5%87%BA%E8%A1%80

 

この病態生理学的プロセスは以下の段階で進行します。

• 初期段階：慢性高血圧により血管内圧が上昇
• 血管壁変化：細動脈壁における脂肪硝子変性の進行
• 構造的脆弱化：血管壁の弾性線維と筋層の破綻
• 微小動脈瘤形成：局所的な血管拡張と嚢状変化
• 破裂準備状態：さらなる血圧上昇により破裂リスクが高まる

脳実質内の直径300μm以下の小型筋性動脈ないし細動脈に形成されるこの微小動脈瘤は、高血圧との密接な関係を示しており、その破裂が高血圧性脳内出血の主要な原因となっています。
参考）https://webview.isho.jp/journal/detail/abs/10.11477/mf.1542102602

 

シャルコー・ブシャール動脈瘤の臨床症状と発症パターン

シャルコー・ブシャール動脈瘤の破裂による症状は、出血部位と出血量により大きく異なります。最も頻繁に侵される部位である被殻出血では、以下の症状が典型的に認められます。
急性期症状

• 突然発症の激しい頭痛
• 意識障害（軽度から昏睡まで様々）
• 対側の片麻痺
• 感覚障害
• 失語症（優位半球病変の場合）
• 共同偏視

出血部位別の特徴的症状

• 被殻出血：対側片麻痺、感覚障害、失語症（左側病変）
• 視床出血：対側感覚障害、眼球運動障害、意識障害
• 橋出血：意識障害、四肢麻痺、呼吸障害
• 小脳出血：起立歩行障害、嘔気嘔吐、眼振

出血量が30ml以上の大量出血では脳ヘルニアによる生命危険が高まり、緊急手術の適応となることも多くあります。また、脳室内穿破を伴う場合には水頭症を併発し、予後不良因子となります。

 

シャルコー・ブシャール動脈瘤の診断方法と画像所見

シャルコー・ブシャール動脈瘤の診断は、主として画像診断に依存します。ただし、この微小動脈瘤自体を生前に直接描出することは困難であり、多くの場合、破裂後の脳内出血として発見されます。

 

CT検査

• 急性期脳内出血の検出に最も有用
• 出血部位、出血量、脳室内穿破の有無を評価
• 血腫の経時的変化を追跡可能
• 造影CTでは出血源の同定に限界

MRI検査

• T2*強調画像で微小出血（microbleeds）の検出
• DWIで併存する急性期脳梗塞の除外
• SWIで陳旧性微小出血の詳細評価
• 血腫周囲の浮腫評価

血管造影検査

• DSAでも300μm未満の微小動脈瘤は描出困難
• 他の血管病変（AVM、動脈瘤）の除外に有用
• CT angiography、MR angiographyも補助的役割

病理学的診断
最終的な確定診断は病理学的検査によりますが、臨床的には以下の基準で診断されます。

• 高血圧の既往
• 典型的部位（基底核、視床、橋、小脳）の出血
• 他の出血源の除外

シャルコー・ブシャール動脈瘤の治療戦略と予後改善

シャルコー・ブシャール動脈瘤による脳内出血の治療は、急性期管理と長期的な再発予防の両面からアプローチする必要があります。

 

急性期治療
血圧管理が最も重要な治療方針となります。

• 収縮期血圧140-180mmHgの範囲での管理
• 急激な降圧は避け、段階的な血圧コントロール
• ニカルジピン、ラベタロールなどの静注薬を使用

外科的治療適応

• 血腫量30ml以上の被殻出血
• 脳幹圧迫を伴う小脳出血
• 急性水頭症を伴う脳室内出血
• 開頭血腫除去術または内視鏡的血腫除去術を選択

内科的管理

• 脳圧降下剤：マンニトール、グリセロール
• 抗浮腫薬：ステロイドは一般的に推奨されない
• 症候性てんかんに対する抗てんかん薬

リハビリテーション
急性期を脱した後は、集学的リハビリテーション治療を実施。

• 理学療法：運動機能回復
• 作業療法：日常生活動作訓練
• 言語療法：失語症、構音障害への対応

二次予防
再発防止のための長期管理。

• 厳格な血圧管理（目標130/80mmHg未満）
• 生活習慣改善（減塩、運動、禁煙）
• 抗血小板療法は慎重に検討
• 定期的な画像フォローアップ

予後は出血部位と出血量に大きく依存し、被殻出血では約70%が機能的独立を達成できますが、橋出血では予後不良例が多くなります。早期診断と適切な治療により、機能予後の改善が期待できます。