あなたの膵癌前提の見立て、初診で外れることがあります。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
膵島腫瘍とは、膵の内分泌細胞由来の腫瘍で、現在は膵神経内分泌腫瘍、pNET、膵NENなどの語で整理されることが多いです。
参考）病気について｜膵内分泌腫瘍｜名古屋大学医学部附属病院 乳腺・…
つまり別物です。
一般に「膵臓の腫瘍」と聞くと膵管癌を連想しがちですが、膵島腫瘍はホルモン産生細胞に由来し、病態も診療アルゴリズムもかなり異なります。
参考）https://medicalnote.jp/diseases/%E8%86%B5%E5%B3%B6%E8%85%AB%E7%98%8D
病理分類では高分化のNETと低分化のNECを分け、さらにKi-67指数や核分裂像でG1、G2、G3を判断する流れが基本です。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
ここが重要です。
医療従事者にとっての実務上のメリットは、紹介前の段階でも「膵腫瘍＝膵癌」ではなく、「多血性か、機能性症状があるか、NETらしさがあるか」という見方に切り替えられる点です。
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膵島腫瘍は大きく機能性と非機能性に分かれ、機能性ではインスリノーマなら低血糖、ガストリノーマなら難治性潰瘍、VIP産生腫瘍なら1日1L超、半数以上で3L超の水様性下痢など、ホルモン過剰症状が前面に出ます。
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症状が入口です。
この差は現場で大きいです。
機能性は小さくても患者の生活や安全を直撃し、たとえばインスリノーマでは低血糖に伴う意識障害や異常行動が出るため、救急・内科・精神科寄りの入口から流入することがあります。
参考）インスリノーマ - 12-ホルモンと代謝の病気 - MSDマ…
結論は症候把握です。
非機能性では「採血が目立たない」「腹痛が弱い」「患者が元気そう」という理由で後回しにすると、初診時に進行している例を拾いにくくなります。
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見た目では決めません。
膵・消化管NETの国内集計では、2007年の369人中166人、約45％がステージ4で、ステージ3を含めると初診時に約6割が進行がんだったとされます。
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診断は、症候から機能性を疑う流れと、画像で非機能性を拾う流れの二本立てで考えると整理しやすいです。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
これが基本です。
インスリノーマではWhippleの3徴を確認し、72時間絶食試験や混合食試験、低血糖時のインスリン・Cペプチド評価が推奨され、局在診断にはCT、MRI、EUS、必要時SASIテストが使われます。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
画像では膵管癌と違い、多血性腫瘍として描出されることが多いのが手がかりです。
参考）病気について｜膵内分泌腫瘍｜名古屋大学医学部附属病院 乳腺・…
意外ですね。
ただし大きい腫瘍やNECでは非典型像もあり、画像だけで単純化すると外します。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
病理ではクロモグラニンAやシナプトフィジンなどの神経内分泌マーカー、組織分化度、Ki-67指数の評価が重要で、NET G3とNECの鑑別まで見据えた提出が必要です。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
病理連携が条件です。
紹介先へ回す場面でも、EUS-FNAの必要性や遺伝性腫瘍の可能性を添えて依頼できると、再検査の手間と時間を減らせます。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
診断アルゴリズムの整理に有用です。
日本神経内分泌腫瘍研究会の診療ガイドライン。インスリノーマ、非機能性膵NEN、病理分類、治療アルゴリズムがまとまっています。
治療の第一選択は、切除可能例では手術が中心です。
参考）病気について｜膵内分泌腫瘍｜名古屋大学医学部附属病院 乳腺・…
切除が原則です。
ただし術式は一律ではなく、インスリノーマでは核出術や部分切除、非機能性膵NETでは腫瘍径や転移・浸潤所見に応じて定型切除やリンパ節郭清を選びます。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
ここで誤解が出やすいです。
非機能性膵NETは1cm未満なら手術適応が明らかでないとされ、1cm以上2cm未満では状況次第、2cm以上では切除寄りに考えるアルゴリズムが示されています。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
小さいだけは例外です。
切除不能例や再発例では、膵NETに対してランレオチド、エベロリムス、スニチニブ、ストレプトゾシンなどが選択肢になります。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
薬も増えています。
症状緩和ではインスリノーマにジアゾキシドやソマトスタチンアナログ、ガストリノーマにPPI、VIP産生腫瘍に輸液とソマトスタチンアナログなど、ホルモン症状を先に抑える発想が重要です。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
薬物療法の位置づけ確認に役立ちます。
日本肝胆膵外科学会の解説ページ。国内疫学、進行例の割合、手術と薬物療法の考え方が要点で読めます。
見逃しやすいのは、「希少だから自分の患者ではない」と考えることです。
参考）膵臓神経内分泌腫瘍（NET）・その他の膵腫瘍｜一般社団法人 …
それは危険です。
膵・消化管NENは年間10万人に3～5人程度の希少腫瘍ですが、希少であることと、臨床で遭遇しないことは同義ではありません。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
もう1つは、非機能性を良性寄りに見すぎることです。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
そこが盲点です。
ガイドラインでは、機能性NETは特徴的症状のため早期発見の意識が持たれてきた一方、非機能性はかつて良性腫瘍のように扱われる傾向があったと明記されています。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
実務では、腹部造影CTで多血性膵腫瘤を見た、原因不明の反復低血糖がある、難治性潰瘍に高ガストリン血症がある、多発や若年発症でMEN1を疑う、という4場面をメモしておくと動きやすいです。
参考）https://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
つまり初動です。
その場面の見逃し対策なら、院内で「膵NET疑い時チェック項目」を1枚作り、確認するだけで紹介の精度と速度が上がります。
参考）病気について｜膵内分泌腫瘍｜名古屋大学医学部附属病院 乳腺・…
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