強皮症 症状と治療方法：レイノー現象から内臓病変まで

強皮症の症状と治療方法

強皮症の初期症状：レイノー現象と皮膚硬化

強皮症は、皮膚や内臓が徐々に硬くなっていく膠原病の一種です。その初期症状として最も特徴的なのが「レイノー現象」で、患者の約90％に見られます。レイノー現象とは、寒冷刺激や精神的緊張をきっかけに手や足の指が白くなり、続いて紫色、最後に紅赤色へと変化する症状です。これは血管の異常収縮が原因で起こり、強皮症の初期兆候として非常に重要です。

 

レイノー現象に続いて現れるのが「皮膚硬化」です。皮膚硬化は通常、以下のような段階を経て進行します。

1. 浮腫期：指や手が腫れ、こわばりを感じる段階
2. 硬化期：皮膚が徐々に硬くなっていく段階
3. 萎縮期：硬化した皮膚が徐々に薄くなる段階

皮膚硬化の特徴は、通常、手指から始まり徐々に前腕、上腕へと進み、さらに体の中心部へと硬化が広がっていくことです。この硬化の進行パターンと範囲により、強皮症は「限局皮膚硬化型全身性強皮症」と「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」に大別されます。限局型では肘や膝から先だけが硬くなるのに対し、びまん型ではそれを超えて広範囲に硬化が広がり、内臓への影響もより深刻になる傾向があります。

 

強皮症による皮膚症状は皮膚硬化だけではありません。その他の特徴的な症状として。

• 指先の皮膚潰瘍（特に冬季に悪化）
• 指先の虫食い状の瘢痕
• 指先のやせ
• 爪周囲の毛細血管の異常（爪上皮の延長やその部分の点状出血）
• 手のひらや胸部の毛細血管拡張
• 皮膚の石灰沈着
• 皮膚の色素沈着や乾燥、かゆみ

などが見られます。これらの皮膚症状は患者のQOL（生活の質）に大きく影響し、日常生活の動作制限や疼痛の原因となります。特に指の屈曲拘縮（指が曲がって伸びなくなる状態）は、日常生活に多くの支障をきたす要因となっています。

 

強皮症の皮膚症状は単なる美容上の問題ではなく、病気の活動性や進行を反映する重要な指標でもあります。そのため、これらの症状に気づいたら早急に専門医を受診することが重要です。

 

強皮症の内臓病変：肺・心臓・消化器への影響

強皮症は皮膚症状だけでなく、さまざまな内臓にも影響を及ぼす全身性疾患です。内臓病変は強皮症患者の予後を大きく左右する要因となるため、早期発見と適切な管理が非常に重要です。

 

肺病変
肺は強皮症の影響を最も受けやすい臓器の一つです。主な肺合併症には以下のようなものがあります。

• 間質性肺疾患（肺線維症）：肺が硬くなることで生じる病変で、進行すると空咳や呼吸困難が現れます。強皮症患者の約40～50%に発症するとされています。進行性の場合は不可逆的な肺機能低下につながり、生命予後にも関わる重要な合併症です。
• 肺高血圧症：肺動脈の血圧が上昇する状態で、初期は無症状ですが進行すると息切れや疲労感が顕著になります。特に限局皮膚硬化型強皮症に合併しやすい傾向があります。

肺病変のスクリーニングには、胸部レントゲン検査、高分解能CT検査、肺機能検査（FVCやDLCOの測定）、心エコー検査などが用いられます。特に最近の研究では、FVCの10%以上の低下が肺病変の進行を示す重要な指標とされています。

 

消化器病変
消化管も強皮症の影響を受けやすい臓器系です。

• 食道病変：最も頻度の高い消化器病変で、食道の蠕動運動が低下し、逆流性食道炎を引き起こします。症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが現れます。
• 腸管病変：小腸や大腸の運動低下により、腹部膨満感、便秘、下痢などの症状が生じます。重症例では、腸管からの栄養吸収が不良となり、栄養失調に陥ることもあります。

消化器病変の診断には上部消化管内視鏡検査や消化管運動機能検査などが用いられます。

 

心臓病変
心臓の線維化や血管障害により以下のような問題が生じることがあります。

• 心筋線維症：心筋が硬くなり、心臓のポンプ機能が低下します。
• 伝導障害：不整脈の原因となります。
• 心膜炎：心膜に炎症が起き、胸痛や呼吸困難を引き起こします。

心臓病変の評価には心電図検査、心エコー検査、必要に応じてMRI検査が行われます。

 

腎臓病変
腎臓の合併症として最も重要なのは「強皮症腎クリーゼ」です。これは腎臓内の血管に急激な変化が生じ、重度の高血圧と急速な腎機能低下を引き起こす緊急状態です。発症頻度は低下していますが、かつては強皮症の主要な死因でした。高リスク群（びまん皮膚硬化型、抗RNA polymerase III抗体陽性など）では、特に注意深い血圧管理が必要です。

 

内臓病変の発症リスクは強皮症の病型や自己抗体のタイプによって異なります。例えば。

• 抗Scl-70抗体陽性例：間質性肺疾患のリスクが高い
• 抗セントロメア抗体陽性例：肺高血圧症のリスクが高い
• 抗RNA polymerase III抗体陽性例：腎クリーゼのリスクが高い

このように、自己抗体の種類によって注意すべき合併症が異なるため、診断時に自己抗体を同定することが将来起こりうる合併症の予測や早期介入に役立ちます。

 

強皮症の診断方法と自己抗体検査の重要性

強皮症の正確な診断は、適切な治療と管理のために非常に重要です。診断には臨床症状の評価、各種検査、特に自己抗体の検出が中心的役割を果たします。

 

臨床症状による評価
強皮症の診断は、まず特徴的な臨床症状の確認から始まります。

• レイノー現象
• 皮膚硬化とその分布範囲
• 爪郭部の毛細血管異常
• 指尖部潰瘍や瘢痕
• 内臓症状（呼吸困難、消化器症状など）

皮膚硬化の程度を客観的に評価するために、modified Rodnan's total skin thickness score (mRSS)という評価法が用いられます。これは身体の17カ所の皮膚の硬さを0〜3のスケールで評価し、合計スコアを